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Saiba mais sobre o Lúpus (parte 1/3)

Nesse tópico você poderá conhecer um pouco mais sobre o Lúpus, nele se encontra 29 subtópicos. No tópico IMPACTO DO LÚPUS NO CORPO você encontrará informações sobre os comprometimentos que o Lúpus pode provocar ao seu corpo. Para facilitar os termos técnicos utilizados nesse site, ou mesmo fora dele, disponibilizamos na opção GLOSSÁRIO um breve comentário de algumas palavras utilizadas na medicina:

LÚPUS

O que é Lúpus


O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória crônica de causa desconhecida em que há uma participação do sistema imunológico com a formação de autoanticorpos, que podem “agredir” o organismo através de inflamação de múltiplos órgãos e sistemas. É uma doença que até o momento não tem cura, embora o avanço tecnológico farmacêutico nos traga muitas esperanças alentadoras. É mais frequente em mulheres na época do período fértil que compreende teoricamente da primeira até a última menstruação e, portanto a ação do hormônio sexual feminino chamado estrogênio desempenha um papel no desenvolvimento e recaídas da doença. Estima-se que nesta faixa etária 90% dos casos ocorram em mulheres. Nos períodos da pré e pós menopausa as incidências entre homens e mulheres tendem a se aproximar.

Do ponto de vista técnico, a nossa raça é humana. A etnia que é mais afetada em dados de países desenvolvidos é a de melanodérmicos (negros) inclusive com pior morbidade e mortalidade e aí não só por aspectos sócio-econômicos, mas por motivos genéticos que não foram identificados até o momento. Esses dados não podem ser adaptados livremente para a nossa população já que a miscigenação em nosso meio é mais alta.

Até o momento não há evidência de que a causa seja psicossomática, a causa é desconhecida. O estresse psíquico de qualquer natureza pode piorar a doença, mas este conceito vale para todas as doenças crônicas, e cada caso deve ser individualizado e a familiarização na relação médico-paciente ajuda nesta abordagem.

Não temos dados do número de casos de LES em nosso meio. Pode-se estimar uma incidência de 0,2 a 0,3% da população.

DR. JOSÉ CARLOS MANSUR SZAJUBOK
REUMATOLOGISTA
SOCIEDADE PAULISTA DE REUMATOLOGIA
FACULDADE DE MEDICINA ABC

Histórico

Até o advento da corticoterapia na década de 1940 não havia tratamento com alguma eficácia para o LES. Até essa época podia-se encontrar como definição de doença fatal de mulher jovem. Tem sido observado que a sobrevida do LES tem melhorado significativamente nas últimas décadas e este fato está associado ao uso de imunossupressores. Pode parecer paradoxal já que o uso de imunossupressores (IS) aumenta o risco de infecção. Há avanços recentes no conhecimento de novos IS além de outra categoria de medicamentos chamados de imunobiológicos, e as perspectivas são muito boas.DR. JOSÉ CARLOS MANSUR SZAJUBOK
REUMATOLOGISTA
SOCIEDADE PAULISTA DE REUMATOLOGIA
FACULDADE DE MEDICINA ABC

Definição

O paciente com LES pode manifestar diferentes manifestações na pele, algumas clássicas como asa de borboleta no rosto, o aumento da fotossensibilidade, lesões bolhosas, lesões ulceradas dentre muitas outras.

Há um problema no sistema imunológico, mas este fato não aumenta a chance de alergias, o que ocorre é que a formação de anticorpos, uma parte desses, se volta contra o paciente. É importante ressaltar que nem todos que produzem autoanticorpos desenvolvam doença autoimune.

Quando os autoanticorpos são patogênicos o tipo de lesão que ocorre nos órgãos é uma inflamação, que tem extensão e gravidade variáveis. Um dos órgãos que pode ser afetado pelo LES é o cérebro e, portanto as manifestações neurológicas e psiquiátricas são esperadas em alguns casos.

DR. JOSÉ CARLOS MANSUR SZAJUBOK
REUMATOLOGISTA
SOCIEDADE PAULISTA DE REUMATOLOGIA
FACULDADE DE MEDICINA ABC

Curiosidades

Alguns casos onde não observamos risco de trombose e de algumas manifestações particulares podemos lançar mão de anticoncepcionais. A opção da substância deverá ser individualizada.

O calendário da vacinação deve ser observado com muito mais critério. De um modo geral os pacientes devem receber as vacinas do calendário e algumas serem reforçadas. Se o paciente está usando dose alta de corticóide ou IS não pode receber vacina de organismos vivos atenuados.

Pacientes com diagnóstico de LES e de quaisquer outras doenças crônicas não podem doar sangue e órgãos. O racional é que esses órgãos serão necessários e que podem ter algum tipo de lesão que não seja detectado pelos métodos habituais. Por outro lado pacientes com LES podem receber transplantes e os medicamentos utilizados anti-rejeição são IS que também são utilizados para tratar de LES, e o risco de rejeição não é maior.

O bronzeamento artificial que utiliza raios UV é totalmente contra indicado para quem tem LES. A colocação de piercing, realização de tatuagens e lipoaspiração e outras cirurgias plásticas podem ser feitas num período em que a doença esteja fora de atividade.

Não há evidência de que o número de casos de LES esteja aumentando, mas se fala muito mais sobre a doença e isto é altamente favorável.

DR. JOSÉ CARLOS MANSUR SZAJUBOK
REUMATOLOGISTA
SOCIEDADE PAULISTA DE REUMATOLOGIA
FACULDADE DE MEDICINA ABC

Sintomas e Diagnósticos

Texto em fase de elaboração, sendo escrito pelo Dr. Eduardo Ferreira Borba Neto, reumatologista, associado da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP).

Causas

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) se caracteriza pela formação de anticorpos contra várias proteínas celulares (autoanticorpos), causando inflamação dos pequenos vasos (vasculite) e consequente lesão desses locais. Vários tecidos e órgãos podem ser acometidos, nas combinações mais variadas. Alguns pacientes apresentam quadros mais leves (somente envolvimento da pele, por exemplo) e outros podem apresentar quadros mais graves com envolvimento de órgãos importantes (rim e cérebro, por exemplo).

Embora não se conheça a causa, fatores genéticos, hormonais (estrógenos), ambientais (luz solar, medicamentos, infecções), estão associados ao desenvolvimento da doença. O peso de cada um desses fatores difere de paciente para paciente. Com relação aos fatores desencadeantes da doença ou fatores que exacerbam uma doença inativa, destacam-se a irradiação ultravioleta (solar e, em menor intensidade, das luzes brancas artificiais). Alguns pacientes podem apresentar um quadro de Lúpus Induzido por medicamentos (hidralazina, isoniazida, sulfas, e outros menos comuns); é o chamado Lúpus Induzido por Drogas. Infecções virais podem estar implicadas no desencadeamento da doença, embora seja um fator ainda não bem esclarecido. O mesmo se aplica ao stress emocional. Não há alimento específico que esteja implicado com a doença, no entanto uma dieta voltada às condições associadas como, por exemplo, o aumento do colesterol, hipertensão arterial e diabetes, tem um papel fundamental no tratamento. O álcool e o fumo devem ser proibidos no Lúpus. Sabe-se, por exemplo, que pacientes que fumam respondem pior ao tratamento (principalmente da pele).

DR. LUIZ CARLOS LATORRE
DRA. MARINA VERAS DE MORAIS
REUMATOLOGISTAS
HOSPITAL HELIÓPOLIS

Tipos

Lúpus restrito a pele (cutâneo): quadro restrito a pele, habitualmente com exames laboratoriais normais, sem o acometimento de órgãos internos. No entanto, com o passar do tempo, pode ocorrer acometimento interno (sistematização). A forma mais comum desse envolvimento é a forma discóide que se refere a lesões arredondadas, com bordas bem definidas, com interior no início avermelhadas e posteriormente atróficas.

Lúpus Eritematoso Sistêmico: nesses casos já ocorre o acometimento interno, nas combinações mais variadas. Nesses casos, os exames de sangue já se mostram alterados, sendo o exame “fator antinúcleo” (FAN) quase sempre positivo, embora também possa ser positivo em outras doenças. A pele, na forma sistêmica, também é frequentemente acometida, apresentando os subtipos agudo, sub-agudo e crônico, com lesões fotossensíveis que vão desde o aspecto avermelhado ate o aspecto cicatricial.

DR. LUIZ CARLOS LATORRE
DRA. MARINA VERAS DE MORAIS
REUMATOLOGISTAS
HOSPITAL HELIÓPOLIS

Doenças Auto-Imunes

A principal função do sistema imune é a defesa contra microorganismos invasores. A organização é semelhante à de um exército, com células especializadas para diferentes funções como neutralizar, mandar mensagem, inibir e matar. Os soldados são os leucócitos e células do sistema mononuclear fagocitário, como macrófago. Existem ainda barreiras naturais (pele, saliva, etc) que se forem vencidas levam a uma outra etapa de defesa que é a inflamação. Caso essa resposta não seja eficiente para resolver o problema o sistema imune utiliza mecanismos mais especializados para proteger o organismo que é a resposta imune específica (linfócitos e autoanticorpos).

As doenças autoimunes sistêmicas têm causa desconhecida e são caracterizadas por envolvimento de vários órgãos e por uma resposta imune específica alterada. Nesses pacientes o sistema imune agride o próprio organismo, levando a disfunção de órgãos ou sistemas. É importante ressaltar que essas doenças não são contagiosas.

O diagnóstico dessas doenças é difícil, pois as manifestações são variáveis, dependem dos órgãos envolvidos e em geral aparecem ao longo do tempo. Entre as principais doenças autoimunes temos:

1) Lúpus Eritematoso Sistêmico é um distúrbio inflamatório crônico e multissistêmico que ocorre predominantemente em mulheres na idade fértil. A pele e articulação são os envolvimentos mais frequentes e os mais graves são rim e sistema nervoso. Outros órgãos e sistemas podem ser acometidos pela doença.

2) Artrite Reumatóide é uma doença que acomete mais a mulher e se caracteriza  por artrite simétrica principalmente em mãos, punhos, pés e joelhos que pode levar a destruição progressiva das estruturas articulares resultando em deformidades. Muitas vezes é acompanhada de sintomas sistêmicos.

3) Síndrome de Sjogren é uma doença sistêmica crônica caracterizada pela diminuição de secreção das glândulas mucosas causando secura da boca, olhos e outras mucosas. Faz parte do quadro artrite.

4) Polimiosite de Dermatomiosite são doenças raras caracterizadas por alterações inflamatórias no músculo e pele. As manifestações incluem fraqueza muscular e lesão de pele característica na dermatomiosite.

5) Esclerose Sistêmica é uma doença crônica caracterizada por fibrose difusa, alterações vasculares em pele articulações e órgãos internos. Os sintomas mais comuns são fenômeno de Raynaud, disfagia, espessamento de pele e poliartralgia.

A influência emocional em doenças autoimunes é demonstrada pela ativação ou desencadeamento do quadro em períodos de “stress”, não se conhece, no entanto, o(s) mecanismo(s) envolvido(s) nesse processo.  Outros fatores que podem piorar essas doenças são luz ultra-violeta (exposição solar) e infecções virais.

DRA. ELOÍSA BONFÁ
TITULAR DA DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA
FACULDADE DE MEDICINA DA USP

Síndrome do Anticorpo Anti-Fosfolipídeo

O que é a Síndrome Anti-fosfolípide (SAF)?

É uma doença caracterizada por tromboses (coágulo dentro do vaso) e/ou abortos de repetição e quando se dosam anticorpos anti-fosfolípides (anticardiolipina IgG ou IgM, anticoagulante lúpico ou anti-beta-2-glicoproteína I) os mesmos são positivos em pelo menos duas vezes com intervalo mínimo de 12 semanas.

Por que a SAF afeta a coagulação sanguínea?

A SAF é capaz de alterar todas as fases do processo de coagulação, ou seja afeta a parede do vaso (endotélio), ativa os fatores de coagulação, ativa as células da coagulação (plaquetas) entre outros mecanismos.

O que é uma trombofilia?

Trombofilia é o nome que se dá a uma condição que pré disponha a pessoa a ter trombose. A SAF é um tipo de trombofilia que não é hereditário.

Que partes do corpo a SAF pode causar tromboses?

Praticamente, qualquer vaso do corpo pode ser afetado pela SAF. Mas, os mais comuns são as veias das pernas e coxas levando à trombose venosa profunda e os vasos cerebrais levando ao acidente vascular cerebral (derrame cerebral).

A SAF só ocorre em paciente com Lúpus?

Não. A SAF quando ocorre junto com o Lúpus é chamada SAF secundária. Quando ela ocorre isoladamente, sem outra doença associada, é chamada primária. Estudos demonstram que a SAF primária parece ser mais comum que a secundária.

Quais são as causas de SAF?

Até o momento não são conhecidas as causas da SAF. Acha-se que exista um componente genético ou hereditário e um componente ambiental, por exemplo, algumas infecções ou o uso de algumas medicações que favoreçam o surgimento desta doença. Mas, por enquanto são especulações e não está completamente confirmado esse assunto.

Quais os sintomas de SAF?

Depende do órgão acometido pela trombose, se for uma trombose venosa profunda das pernas pode haver dor, inchaço e vermelhidão na batata da perna. Se for derrame cerebral, pode ocorrer dificuldade para falar, para caminhar ou partes do corpo ficam paralisadas. Existe uma lesão de pele chamada livedo reticular que é bem característica da SAF e se caracteriza pela maior visibilidade dos vasos da pele parecendo uma trama (um retículo), nas pernas, principalmente.

Quais os fatores de risco para a SAF?

O único fator de risco conhecido para a doença é a presença de anticorpos antifosfolípides positivos e persistentes, principalmente em pacientes com Lúpus.

Como a SAF é diagnosticada?

O paciente que apresenta quadro clínico de trombose de qualquer vaso sempre confirmada por exame ou quadro obstétrico que se caracteriza por abortamento (sendo 3 abortos antes de 10 semanas ou pelo menos 1 aborto acima de 10 semanas) ou parto prematuro (< 34 semanas) devido a pré-eclampsia, eclampsia ou insuficiência placentária. Sempre os exames de anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina IgG ou IgM, anticoagulante lúpico ou anti-beta-2-glicoproteína I) positivos em pelo menos duas vezes com intervalo mínimo de 12 semanas.

Qual a frequência de anticorpos anti-fosfolípides?

Existem estudos que mostram que pessoas normais podem ter esses anticorpos em até 5% dos casos.

Como é o tratamento da SAF?

O tratamento da SAF com tromboses é realizado inicialmente com o uso de heparinas na veia ou subcutânea e em seguida são trocadas pelo anticoagulante oral (warfarin ou femprocumona). Na gravidez a paciente utiliza ácido acetilsalicílico (AAS) associado à heparina.

Quais são os medicamentos que alteram a ação dos anticoagulantes?

Existem muitos medicamentos que afetam a ação dos remédios anticoagulantes, tanto reduzindo quanto aumentando os efeitos desses remédios. A lista é muito grande. O importante é que quando for começar um remédio novo, suspender um medicamento que esteja já em uso ou modificar a dosagem o médico deverá ser consultado.

Quais são os cuidados que o paciente deve ter com a alimentação durante o tratamento da SAF?

Os medicamentos anticoagulantes funcionam reduzindo a  vitamina K do corpo. Essa vitamina é importante, pois participa na fabricação dos fatores de coagulação. O acompanhamento conjunto com Nutricionista é muito importante, pois esses profissionais darão orientações em relação aos alimentos e o conteúdo de vitamina K dos mesmos.

Quais os cuidados ao fazer uma cirurgia durante o tratamento da SAF?

Os pacientes que estão recebendo anticoagulação e que serão submetidos a alguma cirurgia com risco moderado a importante de sangramento ou em local que é difícil parar o sangramento, devem seguir um esquema de preparo para essas cirurgias prescrito pelo seu médico.

Quais são os cuidados que o paciente deve ter com sangramentos durante o tratamento?

O efeito colateral mais importante dos medicamentos anticoagulantes é sangramento. Isso ocorre quando os níveis de anticoagulação estão acima do necessário para tratamento. O paciente precisa procurar o seu médico ou pronto atendimento na presença de tais sangramentos. Até a chegada ao serviço médico, pode utilizar da compressão do local com sangramento com gaze, compressa, algodão ou pano limpo.

Quais os riscos de uma gestação em pacientes com SAF?

Devido aos riscos de parto prematuro, aborto, bebê pequeno para a idade da gravidez e outras complicações, as pacientes com SAF que estão grávidas, precisam ser acompanhadas em grupo pré-Natal de gestação de alto risco. As pacientes devem utilizar AAS combinado a heparina durante toda a gestação.

Quais são os riscos para as gestantes que usam medicamentos para tratar a SAF?

Durante a gravidez, os medicamentos utilizados para tratamento da SAF (AAS e heparinas) não apresentam risco para a gestante ou para o feto. Após o nascimento, também não há problemas com esses medicamentos durante o aleitamento materno. O uso de anticoagulantes orais é arriscado nos começo da gravidez (três primeiros meses), devendo ser suspensos e em alguns serviços, o anticoagulante oral é utilizado depois do primeiro trimestre.

DR. JOZÉLIO FREIRE DE CARVALHO
REUMATOLOGISTA
HOSPITAL DAS CLÍNICAS
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – FMUSP

Tratamentos e Medicações

Embora a doença não tenha cura, o seu tratamento está bem definido e tem como objetivo deixar o paciente fora de atividade, tendo a mesma boa qualidade de vida com o menor número de medicamentos possíveis. Para isso, durante a atividade da doença, alguns medicamentos devem ser utilizados, sempre com a orientação médica. Com isso, a remissão da doença é atingida mais cedo, com menos sequelas, voltando o paciente às suas atividades normais. O controle da doença deve ser feito para sempre, detectando novas exacerbações logo no início, tratando-as precocemente e com mais chance de melhora em menos tempo.

Os medicamentos usados para tratar o LES variam desde analgésicos simples até medicamentos mais fortes como os imunossupressores. O reumatologista é o médico que deve orientar esse tratamento eventualmente recorrendo, em algumas circunstâncias, ao apoio de outras especialidades. Os anti-inflamatórios chamados não-hormonais (diclofenaco, ibuprofen, naproxeno, etc) são frequentemente usados, porem cuidado deve ser tomado devido a eventuais efeitos colaterais como gastrite, úlcera e inflamação renal(nefrite). Seu uso, bem como de todos os outros medicamentos, deve sempre ser orientado por médico, nunca usado por conta própria. O uso dos antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) é extremamente útil no controle das manifestações de pele e articulares da doença.

Outros medicamentos muito usados e úteis, quando orientado por reumatologista, são os anti-inflamatórios chamados hormonais (corticosteroides) Seu uso é muito comum para tratar a atividade da doença e, devido aos potenciais efeitos colaterais (hipertensão, diabetes, osteoporose, aumento de peso, etc, etc, etc…), deve ser usado com orientação do reumatologista por tempo o mais breve possível. Nos casos mais graves ou para reduzir mais rápido os corticosteroides, são utilizados os imunossupressores. Esses medicamentos são usados para diminuir a produção dos anticorpos citados no tópico Definição. Essas drogas têm muitos efeitos colaterais (alergias, infecções graves, etc) e são úteis somente quando o tratamento é orientado por médico, nunca por conta própria. Medidas gerais de orientação de hábitos como parar de fumar, parar de beber álcool, exercícios nos períodos de remissão da doença, dieta saudável, protetores solares são sempre úteis no tratamento. O controle da pressão, dos níveis de colesterol, do stress, da vida sedentária é muito importante.

DR. LUIZ CARLOS LATORRE
DRA. MARINA VERAS DE MORAIS
REUMATOLOGISTAS
HOSPITAL HELIÓPOLIS

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