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Impacto do Lúpus no corpo (Parte 1/3)

Nesse tópico você poderá conhecer um pouco mais sobre o comprometimento que o Lúpus pode provocar no corpo, nele se encontra 28 subtópicos. No tópico LÚPUS você encontrará informações sobre a doença. Para facilitar os termos técnicos utilizados nesse site, ou mesmo fora dele, disponibilizamos na opção GLOSSÁRIO um breve comentário de algumas palavras utilizadas na medicina.

TÓPICOS:

1 - ARTICULAÇÕES SUPERIORES E INFERIORES


O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória sistêmica resultando em uma vasculite de pequenos vasos, mediada por complexos imunes, que evolui em surtos de atividade e remissão da atividade inflamatória da doença.

MANIFESTAÇÕES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS:

São extremamente comuns e podem se manifestar como artralgia (dor articular), artrite (processo inflamatório articular evidenciado por dor, calor, rubor e/ou edema), osteonecrose (necrose óssea), osteoporose e patologias musculares [VER TÓPICO MÚSCULOS].

– Artralgia e Artrite:

Podem acometer até 95% dos pacientes com LES. Tendem a ser migratórias, com resolução em 24 horas. Geralmente são simétricas, poliarticulares e acometem joelhos, punhos e dedos das mãos. Outras articulações como quadris, tornozelos, ombros e cotovelos são menos frequentes. Acometimento de uma única articulação é raro. Ainda que geralmente considerada não deformante, a artrite lúpica pode resultar em algumas deformidades quando não tratada.

Pode haver a sensação de estar travado ou rígido pela manhã, que pode durar de minutos a hora.

– Osteonecrose:

Necrose avascular, necrose asséptica ou ainda necrose isquêmica também são sinônimos para esta entidade que costuma se apresentar por dor intensa, de início abrupto e em determinada articulação, geralmente sem sinais de artrite. Ocorre em dois a 30% dos pacientes com LES, sendo mais frequente no sexo masculino.

Resulta da interrupção do suprimento sanguíneo ao osso e consequente desmineralização óssea, com afilamento trabecular que eventualmente pode colapsar. O processo patológico pode estar relacionado a condições clínicas e intervenções terapêuticas. Uma variedade de fatores traumáticos e não traumáticos pode contribuir, sendo o uso de corticóides e a ingesta excessiva de álcool os responsáveis por cerca de 90% dos casos.

Em pacientes com LES é mais comum nas seguintes estruturas ósseas: cabeça do fêmur, cabeça do úmero, platô da tíbia e osso escafóide.

– Osteoporose:

Síndrome caracterizada por diminuição da mineralização óssea, geralmente silenciosa até que ocorra alguma fratura. Nos pacientes com LES geralmente ocorre em ossos trabeculares (costelas e corpos vertebrais)

Pode estar associada com idade avançada e lesões acumuladas em outros órgãos (por exemplo, insuficiência renal com déficit de vitamina D), mas não se relaciona com a atividade inflamatória da doença.

São fatores de risco para osteoporose: tabagismo; sedentarismo; inflamação sistêmica crônica e falência gonadal precoce.

O reconhecimento e tratamento da perda mineral óssea são importantes para prevenção da osteoporose. O fato de pacientes com LES serem menos expostos ao sol pode tornar necessária avaliação do metabolismo do cálcio e osso, podendo ser necessária a reposição de vitamina D, que geralmente é ativada na pele mediante raios ultravioleta A.

DR. CRISTIANO BARBOSA CAMPANHOLO
MÉDICO ASSISTENTE DA REUMATOLOGIA DA FCMSCSP
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SÃO LUIZ
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SANTA ISABEL

2 - CÉREBRO


SISTEMA NERVOSO E PSIQUISMO:

Sintomas neurológicos e psiquiátricos têm frequências variáveis conforme a população estudada, podendo acometer de 10 a 80% dos pacientes lúpicos, antes ou durante o curso da doença.

As manifestações neuro-psiquiátricas mais prevalentes são em ordem decrescente de frequência: distúrbios cognitivos, cefaleia, transtornos do humor, acidente vascular cerebral [VER TÓPICO SISTEMA NERVOSO], convulsões, polineuropatia [VER TÓPICO SISTEMA NERVOSO] e psicose.

Os episódios neuro-psiquiátricos podem ter uma causa secundária em 50 a 78% das vezes, sendo elas: infecções associadas à terapia imunossupressora; hipertensão arterial; efeitos tóxicos medicamentosos ou ainda complicações metabólicas em decorrência de falência de órgãos como, por exemplo, insuficiência renal.

– Distúrbio Cognitivo:

Manifesta-se por diminuição das atividades mentais (memória, pensamento abstrato e capacidade de julgamento) e pode ser reversível com tratamento.

– Cefaleia:

É relativamente comum e assim como nos indivíduos sem LES pode ocorrer em qualquer padrão (tensional, enxaqueca, etc.), devendo ser tratada de forma semelhante. Parece não haver associação entre atividade inflamatória da doença e cefaleia.

Convulsões:

Ocorrem em 10 a 20% dos indivíduos com LES, podem se tratar de crises convulsivas generalizadas (quando há perda de consciência) ou simples e geralmente coincidem com atividade inflamatória da doença ou após lesão cerebral instalada.

Desordens dos Movimentos:

Manifestações incomuns ocorrem em até 5% dos pacientes e seus sintomas podem incluir coréia, ataxia, distonia muscular. Refletem lesões em estruturas cerebrais como cerebelo e núcleos da base e podem estar associados a anticorpos antifosfolípides.

Psicose:

A forma orgânica ocorre em aproximadamente 5% dos indivíduos com LES, e geralmente no primeiro ano de doença.

São características o pensamento bizarro, delírios e alucinações. Outros sintomas associados incluem déficit de atenção, agitação e comportamento agressivo. Tais sintomas podem ser causados pela própria doença LES ou pelo tratamento com corticóides.

Transtornos do Humor:

Depressão, ansiedade e mania podem refletir envolvimento próprio da doença , mas tipicamente são funcionais. Distinguir tal origem clinicamente é difícil e podem ser necessários testes psicológicos, estudos de imagens como tomografia e/ou ressonância de crânio, eletroencefalograma, análise de líquor.

Fobias, depressão, ansiedade, mania, parestesias, abuso de álcool e drogas e problemas cognitivos são sintomas psicológicos específicos que copiam os mecanismos desencadeados pelo stress de doença crônica muitas vezes relacionada a mudanças no estilo de vida, dificuldades para gestação, fadiga, exposição limitada ao sol, uso crônico de medicações e/ou limitações sociais.

DR. CRISTIANO BARBOSA CAMPANHOLO
MÉDICO ASSISTENTE DA REUMATOLOGIA DA FCMSCSP
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SÃO LUIZ
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SANTA ISABEL

3 - MANIFESTAÇÕES VASCULARES


O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença sistêmica que pode acometer os vasos sanguíneos, tanto as artérias quanto as veias e os capilares. Este acometimento pode ocorrer de várias formas:

1- Depósito de células inflamatórias na parede dos vasos (vasculite). Este depósito ocorre quando a doença está em atividade e pode ocorrer em qualquer sítio: pele, rins, coração, cérebro, abdômen, entre outros;

2- Associação com Síndrome do Anticorpo Fosfolípide (SAF) levando a episódios trombóticos de repetição;

3- Acelera o processo de aterosclerose (“depósito de gorduras nos vasos”). Este processo pode ser secundário ao LES em atividade ou devido ao efeito do uso de determinadas medicações.

Aproximadamente 10 a 45% dos pacientes com LES podem apresentar Fenômeno de Raynaud (FR). O FR manifesta-se por palidez, seguida de cianose (rouxidão) e rubor (vermelhidão). Trata-se de um episódio reversível de isquemia dos vasos das extremidades que é desencadeado pelo frio ou emoções e, se intenso e repetitivo pode levar à dor e formação de úlceras.

Pacientes com LES têm maior risco de doenças cardiovasculares (infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral), as quais representam importante causa de morbi-mortalidade. Além do bom controle de atividade da doença, tornam-se necessárias medidas preventivas como dieta adequada (evitar excesso de gordura e açúcar), atividade física regular e abandono do tabagismo.

DRA. ANA REGINA RIBEIRO
DRA. MÁRCIA Y. KANEGAE
DRA. SANDRA H. WATANABE
REUMATOLOGISTA
HOSPITAL NIPO-BRASILEIRO

4 - SISTEMA NERVOSO E PSIQUISMO

As três linhagens celulares da medula óssea (hemácias, leucócitos e plaquetas) podem ser acometidas no LES.

A diminuição da formação de glóbulos vermelhos, hemácias, é a causa mais frequente de anemia nos pacientes com LES e resulta do processo inflamatório crônico e suas várias citocinas inibitórias da eritropoise. Outras possíveis etiologias para a anemia são a destruição precoce das hemácias por autoanticorpos resultando em anemia hemolítica autoimune, anemias carênciais (déficit de ferro, ácido fólico ou vitamina B12) e perdas sanguíneas exteriorizadas ou ocultas.

Os glóbulos brancos, leucócitos, podem estar diminuídos, geralmente em situações de atividade inflamatória da doença, ou elevados, em situações infecciosas ou devido à utilização de elevadas doses de corticóides.

A contagem de plaquetas pode estar diminuída, resultado da destruição por mecanismos imunológicos (autoanticorpos) ou ainda por consumo (associada a síndrome hemolítico-urêmica). Número de plaquetas da ordem de 100.000 a 150.000 foi observado em 25 a 50% dos casos, enquanto contagem inferior a 50.000 ocorreu em cerca de 10% dos casos.

DR. CRISTIANO BARBOSA CAMPANHOLO
MÉDICO ASSISTENTE DA REUMATOLOGIA DA FCMSCSP
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SÃO LUIZ
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SANTA ISABEL

5 - MÚSCULOS


O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória sistêmica resultando em uma vasculite de pequenos vasos, mediada por complexos imunes, que evolui em surtos de atividade e remissão da atividade inflamatória da doença.

MANIFESTAÇÕES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS:

São extremamente comuns e podem se manifestar como artralgia (dor articular), artrite (processo inflamatório articular evidenciado por dor, calor, rubor e/ou edema), osteonecrose (necrose óssea), osteoporose e patologias musculares.

– Artralgia; Artrite; Osteonecrose e Osteoporose:
[VER TÓPICO ARTICULAÇÕES SUPERIORES E INFERIORES].

– Patologias Musculares:

Podem se manifestar como dores ou fraqueza muscular, ocorrendo em até 70% dos pacientes com LES. Raramente resulta em fraqueza intensa, atrofia e miosite. Geralmente ocorrem antes ou ao início do diagnóstico do LES.

DR. CRISTIANO BARBOSA CAMPANHOLO
MÉDICO ASSISTENTE DA REUMATOLOGIA DA FCMSCSP
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SÃO LUIZ
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SANTA ISABEL

6 - SANGUE

As anormalidades hematológicas estão quase invariavelmente presentes nos pacientes com Lúpus ativo. Estas podem ser notadas em fases precoces, precedendo outras manifestações desta doença.

Dentre os três elementos do sangue (glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas), os glóbulos brancos (leucócitos) são os mais frequentemente atingidos. Como manifestação inicial, podemos observar redução isolada dos leucócitos (leucopenia) em cerca de 50% dos pacientes lúpicos, atingindo valores entre 2.000 a 4.000 leucócitos/mm3. Felizmente, leucopenias graves, com repercussão clínica e maior susceptibilidade a infecções, são menos comuns e estão relacionadas à atividade da doença.

Por outro lado, a anemia também é bem frequente em qualquer estágio do Lúpus. Pode ser causada pela produção ineficaz de glóbulos vermelhos na medula óssea (“fabrica do sangue”), pela atividade inflamatória crônica do Lúpus ou ainda associada à falência renal em alguns pacientes. Outro tipo de anemia que pode ocorrer na doença ativa é a anemia por destruição dos glóbulos vermelhos por anticorpos (hemólise). Pode ocorrer em qualquer fase da doença ou mesmo ser a primeira manifestação da mesma (2 a 6% dos casos). Entretanto, esta ocorre de forma significativa em apenas 10% dos pacientes. Os anticorpos envolvidos na destruição do glóbulo vermelho ligam-se a estes e são posteriormente removidos pelo baço. A presença destes anticorpos pode ser detectada por um exame chamado Coombs direto. Existem, também, outras formas de anemia que podem ocorrer nos indivíduos portadores de Lúpus, tais como: destruição dos glóbulos vermelhos correlacionada com drogas/medicamentos ou mesmo carência de ferro ou vitaminas que pode também colaborar para a anemia.

Muitos pacientes com Lúpus podem apresentar manchas roxas na pele (equimoses) com extrema facilidade: a causa é representada mais frequentemente por algum tipo de terapia e pela fragilidade dos vasos sanguíneos do que por algum distúrbio de coagulação do sangue.

As plaquetas, estruturas que auxiliam da coagulação do sangue, podem apresentar discreta redução (plaquetopenia) em muitos pacientes. Entretanto, a plaquetopenia grave ocorre em menos de 10% dos casos, com manifestações hemorrágicas, púrpuras ou equimoses em membros.

Adicionalmente, os pacientes com Lúpus podem apresentar dois tipos de inibidores da coagulação (“anticoagulantes”). No primeiro, são anticorpos que podem reagir com fatores da coagulação e podem ser responsáveis por sangramentos clinicamente importantes. O outro é um achado laboratorial causado por anticorpos reativos com fosfolipídios usados nos testes de coagulação. Essa anormalidade, contudo, não está associada a sangramento prolongado e não deve preocupar quando se pretendem fazer algum procedimento invasivo, como cirurgias ou biópsias. Entretanto, com demasiada frequência os pacientes com anticorpos reativos com os fosfolipídios manifestam uma síndrome caracterizada por tromboses, abortos de repetição e doença pulmonar (síndrome do anticorpo antifosfolipídio). Os pacientes com histórico de tromboses devem ser controlados rigorosamente com medicamentos anticoagulantes para evitar novos eventos trombóticos.

Assim, o reconhecimento precoce destas complicações hematológicas aliado à terapêutica eficaz são procedimentos fundamentais para melhorar a qualidade de vida do indivíduo com Lúpus.

DRA. PERLA VICARI
HEMATOLOGISTA
HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO ESTADUAL DE SÃO PAULO

7 - SISTEMA NERVOSO E PSIQUISMO

Sintomas neurológicos e psiquiátricos têm frequências variáveis conforme a população estudada, podendo acometer de 10 a 80% dos pacientes lúpicos, antes ou durante o curso da doença.

As manifestações neuro-psiquiátricas mais prevalentes são em ordem decrescente de frequência: distúrbios cognitivos [VER TÓPICO CÉREBRO], cefaleia, transtornos do humor, acidente vascular cerebral, convulsões [VER TÓPICO CÉREBRO], polineuropatia e psicose [VER TÓPICO CÉREBRO].

Os episódios neuro-psiquiátricos podem ter uma causa secundária em 50 a 78% das vezes, sendo elas: infecções associadas à terapia imunossupressora; hipertensão arterial; efeitos tóxicos medicamentosos ou ainda complicações metabólicas em decorrência de falência de órgãos como, por exemplo, insuficiência renal.

Cefaleia:

É relativamente comum e assim como nos indivíduos sem LES pode ocorrer em qualquer padrão (tensional, enxaqueca, etc.), devendo ser tratada de forma semelhante. Parece não haver associação entre atividade inflamatória da doença e cefaleia.

Acidente Vascular Cerebral:

Processos isquêmicos em território de sistema nervoso central são mais freqüentes que os hemorrágicos e ambos são responsáveis por elevada taxa de mortalidade em pacientes com LES.

São fatores de risco: hipertensão arterial, dislipidemia, tabagismo, atividade inflamatória da doença e presença de anticorpos antifosfolípides.

Neuropatias Periféricas:

De 10 a 15% dos indivíduos com LES podem ter acometimentos do sistema nervoso periférico, provavelmente devido à vasculopatia de pequenas artérias que nutrem os nervos.

Geralmente são formas leves, assimétricas que podem afetar mais de um nervo, tanto os responsáveis pela sensibilidade quanto os de motricidade. Classicamente o acometimento é bilateral, não necessariamente simétrico, com parestesia e paralisia dos dedos que piora à noite.

Alguns pacientes podem referir sensação dolorosa inespecífica e difusa, sem alteração de reflexos ou na condução nervosa, que pode ser atribuído à neuropatia periférica de pequenas fibras.

Desordens dos Movimentos:

Manifestações incomuns ocorrem em até 5% dos pacientes e seus sintomas podem incluir coréia, ataxia, distonia muscular. Refletem lesões em estruturas cerebrais como cerebelo e núcleos da base e podem estar associados a anticorpos antifosfolípides.

DR. CRISTIANO BARBOSA CAMPANHOLO
MÉDICO ASSISTENTE DA REUMATOLOGIA DA FCMSCSP
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SÃO LUIZ
REUMATOLOGISTA HOSPITAL SANTA ISABEL

8 - BOCA, DENTES E LÍNGUA

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode afetar a cavidade oral. É muito importante diferenciar as alterações orais que o LES pode causar, das manifestações em consequência das medicações para o tratamento do Lúpus.

As lesões bucais do LES se desenvolvem em 5% a 25% dos pacientes, embora alguns estudos indiquem uma prevalência acima de 40%. As lesões orais mais frequentes são: ulcerações avermelhadas no palato, queilite angular (lesão no canto da boca), mucosite e glossite (lesões na língua). Algumas vezes as lesões podem afetar a região vermelha do lábio inferior (queilite por Lúpus), podendo causar ulcerações, dor, vermelhidão e hiperceratose (espessamento da pele) em graus variáveis.

O auto-exame é fundamental. O médico e o dentista sempre deveram ser alertados para qualquer alteração na cavidade oral. Isto porque lesões orais indolores podem aparecer como os primeiros sinais do LES. A precocidade do diagnóstico é fundamental para um tratamento eficiente e menos invasivo. Dependendo do grau da lesão, apenas remédios sistêmicos (ingeridos ou injetados) poderão ajudar. Nos casos de lesões orais menores, o uso de corticóide tópico, assim como xilocaína pode ser indicado. O filtro solar labial é muito importante para evitar o surgimento de lesões nos lábios.

Alguns estudos descrevem que pacientes lúpicos podem apresentar xerostomia, isto é, falta de saliva, afetando o paladar, a mastigação e a deglutição. Se o paciente com Lúpus também apresentar concomitantemente um outro tipo de doença reumática denominado Síndrome de Sjögren, a xerostomia (boca seca) é inevitável, pois nessa doença ocorre uma inflamação das glândulas salivares. Nos casos de boca seca recomenda-se o uso de gomas de mascar sem açucar ou mesmo o uso de saliva artificial, sendo a mais eficaz a que se apresenta em forma de gel.

Apesar de o Lúpus Eritematoso Sistêmico afetar praticamente todas as articulações do corpo, provocando uma inflamação denominada artrite, raramente as juntas dos maxilares (têmporo-mandibulares) são afetadas desta forma. No entanto, quando ocorre artrite têmporo-mandibular, ela pode reduzir a amplitude do movimento e ocasionar dor nas laterais da face, espalhando-se às vezes, pelos músculos da mesma. Nestes casos uma fisioterapia bem orientada pode ajudar no controle da dor e na manutenção da função articular.

Outro fator relevante em relação à cavidade oral dos pacientes com LES é a presença da doença periodontal. O primeiro sinal dessa doença é o sangramento gengival, sendo que a dor quase nunca está presente. Se os tecidos de suporte do dente apresentar infecção ou inflamação, a perda do dente é a sequela mais provável. Além disso, a doença periodontal grave pode piorar o quadro clínico e laboratorial do paciente.

Para impedir que a doença periodontal apareça ou progrida, os cuidados com a higiene oral são indispensáveis. O uso de escovas de dente com cerdas macias e cabeça pequena é fundamental após cada refeição, assim como o uso do fio-dental. Os bochechos com anti-sépticos podem ser utilizados desde que não contenham álcool em sua fórmula.

É importante salientar a necessidade dos cuidados com a higiene oral, pois pacientes imunocomprometidos apresentam maior risco para desenvolver as doenças periodontais, lesões fúngicas e bacterianas, lembrando sempre que a limpeza das próteses faz parte destes cuidados.

Trabalhos realizados em relação ao uso crônico de corticóide demonstraram que pode ocorrer como o atraso na erupção dos dentes decíduos e permanentes, alterações na anatomia do dente, calcificação dos canais radiculares e perdas ósseas periodontais.

Estudos descreveram que crianças com Lúpus possuem maior risco para desenvolverem cárie. Isto porque o uso crônico de corticóides aumenta o apetite, com isso, há uma maior ingestão de alimentos. Uma alimentação saudável, além da atenção redobrada para a limpeza dos dentes e gengiva é fundamental para reduzir os riscos de cárie e doença periodontal.

Salienta-se que antes de qualquer procedimento odontológico, o dentista deve estar ciente das condições de saúde do paciente lúpico, da história pregressa da doença, como o comprometimento renal, os medicamentos que estão sendo utilizados, assim como a sua dosagem. Alterações cardíacas devem ser relatadas ao dentista para que ele possa em caso de necessidade receitar antibótico profilático e curativo. Para concluir ressalta-se que o uso de antiinflamatório é contra-indicado em casos de insuficiência renal.

DRA. CRISTIANA FABBRI
DENTISTA
DR. EDUARDO FERREIRA BORBA NETO
DR. RICARDO FULLER
REUMATOLOGISTAS
DEPARTAMENTO DE REUMATOLOGIA E ODONTOLOGIA
HOSPITAL DAS CLÍNICAS
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

9 - FARINGE E LARINGE


Como o Lúpus é uma doença sistêmica, ou seja, é capaz de afetar todo o corpo, pode também afetar a cavidade oral, faringe e laringe. As lesões orais aparecem em 20 a 25% dos casos, sendo placas eritematosas que podem ulcerar, em geral, dolorosas, mais frequentes na região posterior da mucosa da bochecha1. Podem levar a irritabilidade, dificuldade de deglutição, pigarro, tosse, isto facilitam a ocorrência de complicações como infecções. O Lúpus Eritematoso Sistêmico pode causar artrite inflamatória que afeta as articulações crico-aritenóides da laringe, resultando em disfunção das vias aéreas superiores. A policondrite recidivante pode ocorrer como condição secundária nessas doenças.

DR. SILVIO KENITI IWAMURA
OTORRINOLARINGOLOGISTA
IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO

Referência:
1) Prof. Waldir Carreirão Filho
Disacusia neurossensorial imunomediada
Immunomediated sensorineural hearing loss

10 - NARIZ

As manifestações nasais iniciais podem ser dermatológicas como “Exantema em borboleta” característico sobre o dorso e ou a ponta do nariz que se estende as bochechas. Estas lesões dérmicas são maculopapulosas e eritematosas, mas, raras vezes hemorrágicas. Podem afetar mucosas da fossa nasal, produzindo inchaços e ulcerações, facilitando epistaxis (sangramento nasais) e rinites que são processos inflamatórios dos mesmos, porém raros. Quando ocorrem podem produzir quadro clínico de obstrução nasal, sensibilidade e irritabilidade das mucosas levando a retenção de secreções, facilitando ao desenvolvimento de sinusopatias.

Os cuidados específicos são os mesmos para rinites e sinusopatias, devendo tomar cuidados preventivos evitando também a não expor a pó, poluentes, animais, aves, ácaros, fungos, produtos químicos de limpeza, derivados de petróleo, perfumes, ar condicionados, lugares pouco ventilados, entre outros e logicamente tratando e controlando a doença de base, o próprio Lúpus.

DR. SILVIO KENITI IWAMURA
OTORRINOLARINGOLOGISTA
IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO

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